Bệnh Kawasaki ở trẻ em, những điều cần biết
Bệnh Kawasaki (KD) là một chứng viêm mạch hệ thống ở trẻ nhỏ không rõ nguyên nhân. Các biến chứng nghiêm trọng nhất của bệnh này bao gồm viêm cơ tim cấp tính với suy tim, loạn nhịp và phình động mạch vành.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh Kawasaki chưa được biết, nhưng các triệu chứng lâm sàng và dịch tễ học gợi ý có thể do nhiễm trùng; hoặc phản ứng miễn dịch bất thường đối với một nhiễm trùng ở trẻ em có cơ địa từ trước. Bệnh tự miễn cũng là một khả năng. Trẻ em gốc Nhật Bản có tỷ lệ mắc đặc biệt cao, nhưng KD xuất hiện trên toàn thế giới. Tại Mỹ, có khoảng 3000 đến 5000 trường hợp xảy ra hàng năm. Tỷ lệ nam/nữ khoảng 1,5/1. 80% bệnh nhân < 5 tuổi. Tỷ lệ trẻ từ 18 đến 24 tháng mắc là cao nhất. Hiếm gặp ở thanh thiếu niên, người lớn và trẻ sơ sinh < 4 tháng tuổi.
Các trường hợp xảy ra quanh năm nhưng thường xuyên nhất vào mùa xuân hoặc mùa đông. Hiện không có bằng chứng rõ ràng về sự lây lan từ người sang người. Khoảng 2% bệnh nhân tái phát, thường là vài tháng sau đó. Không có biện pháp phòng ngừa nào.
Triệu chứng và dấu hiệu
Bệnh có xu hướng tiến triển theo giai đoạn, bắt đầu với sốt kéo dài ít nhất 5 ngày, thường là trên 39° C và không tự hạ, và có liên quan đến sự kích thích, thỉnh thoảng li bì, hoặc đau bụng co thắt thành đợt. Thông thường trong vòng một hoặc hai ngày kể từ khi bắt đầu sốt, xuất hiện dấu hiệu viêm kết mạc mà không có hiện tượng tiết dịch.
Trong vòng 5 ngày, xuất hiện ban đỏ dạng chấm đa hình thái, chủ yếu ở thân, thường có điểm nhấn mạnh ở vùng đáy chậu. Phát ban có thể là mày đay, ban đỏ dạng sẩn, hồng ba đa dạng, hoặc dạng tinh hồng nhiệt. Nó thường đi kèm nhiễm trùng vùng hầu họng; môi đỏ, khô, nứt nẻ; và lưỡi dâu tây.
Trong tuần đầu tiên, có thể có hiện tượng nhợt của phần gần móng tay hoặc móng chân (điểm trắng ở móng tay hoặc hoặc móng chân). Ban đỏ hoặc đổi màu tím-đỏ và phù các mức độ khác nhau của lòng bàn tay và lòng bàn chân thường xuất hiện vào khoảng ngày thứ 3 đến thứ 5. Mặc dù phù nề có thể nhẹ, nhưng nó thường căng, cứng và không ngứa. Khoảng ngày thứ 10 bắt đầu xuất hiện bong tróc vảy ở chu vi lòng bàn tay, lòng bàn chân, vùng hậu môn. Lớp bề mặt của da thỉnh thoảng bong ra trên diện lớn để lộ làn da bình thường mới.
Phì đại hạch cổ thường không đặc hiệu xuất hiện trong suốt thời gian bị bệnh ở khoảng 50% bệnh nhân. Bệnh có thể kéo dài từ 2 đến 12 tuần hoặc lâu hơn. Các trường hợp không đầy đủ hoặc không điển hình có thể xảy ra, đặc biệt ở trẻ nhỏ, những người có nguy cơ cao mắc bệnh mạch vành. Những phát hiện này xuất hiện ở khoảng 90% bệnh nhân.
Các phát hiện khác ít đặc hiệu hơn cho biết sự tham gia của nhiều hệ thống. Viêm khớp hoặc chứng đau khớp (chủ yếu là các khớp lớn) xảy ra ở khoảng 33% bệnh nhân. Các đặc điểm lâm sàng khác bao gồm viêm niệu đạo, viêm màng não vô khuẩn, viêm gan, viêm tai giữa, nôn tiêu chảy, sỏi bàng quang các triệu chứng hô hấp trên và viêm màng bồ đào.
Các biểu hiện tim mạch thường bắt đầu ở giai đoạn cấp tính của hội chứng từ 1 đến 4 tuần sau khi khởi phát triệu chứng phát ban, sốt, và cũng là khi các triệu chứng lâm sàng cấp tính bắt đầu giảm dần.
Chẩn đoán
- Tiêu chuẩn lâm sàng
- Làm ECG và siêu âm tim
- Xét nghiệm để loại trừ các chứng rối loạn khác: công thức máu, máu lắng, CRP, kháng thể kháng nhân (ANA), yếu tố dạng thấp (RF), albumin, men gan, cấy máu và dịch hầu họng, xét nghiệm nước tiểu, chụp X-quang ngực
Chẩn đoán bệnh Kawasaki dựa theo tiêu chuẩn lâm sàng:
| Chẩn đoán được thực hiện nếu sốt của ≥ 5 ngày và ghi nhận 4 trong 5 tiêu chí sau: |
|---|
| 1. Nhiễm trùng kết mạc hai bên không xuất huyết |
| 2. Xuất hiện các biến đổi (viêm, khô, nứt nẻ, lưỡi dâu tây) ở môi, lưỡi, hoặc niêm mạc miệng |
| 3. Xuất hiện các biến đổi ở các chi vùng ngoại biên (phù, hồng ban, bong tróc) |
| 4. Ban đỏ thân mình đa hình thái |
| 5. Sưng hạch cổ (ít nhất 1 hạch ≥ 1,5 cm đường kính) |
Các triệu chứng tương tự có thể là kết quả của sốt tinh hồng nhiệt, hội chứng bong tróc da do tụ cầu bệnh sởi, dị ứng thuốc, và bệnh viêm khớp tự phát vị thành niên. Biểu hiện ít phổ biến hơn là bệnh leptospirosis và sốt đốm Rocky Mountain.
Một số trẻ sốt có ít hơn 4 trong số 5 tiêu chuẩn chẩn vẫn không loại trừ phát triển biến chứng mạch máu, bao gồm phình động mạch vành. Những đứa trẻ như vậy được coi là có KD không điển hình (hoặc không đầy đủ). Nên xem xét KD không điển hình và cần bắt đầu xét nghiệm nếu trẻ có ≥ 5 ngày sốt> 39 ° C (khoảng 102 ° F) cộng với ≥ 2 trong 5 tiêu chí của KD.
Các xét nghiệm không phải là chẩn đoán nhưng có thể được thực hiện để loại trừ các rối loạn khác. Bệnh nhân thường được xét nghiệm CBC, ANA, RF, ESR, và nuôi cấy máu, dịch hầu họng. Tăng bạch cầu, thường có sự gia tăng rõ rệt tế bào chưa trưởng thành, là rất có ý nghĩa. Các phát hiện huyết học khác bao gồm thiếu máu đẳng sắc nhẹ, tăng tiểu cầu≥ 450,000/μL) vào tuần thứ 2 hoặc thứ 3 của bệnh, và tăng máu lắng, CRP ANA, RF, và cấy máu thường âm tính. Các bất thường khác, tùy thuộc vào hệ thống cơ quan, bao gồm đái mủ vô khuẩn, men gan tăng , protein niệu, albumin huyết thanh giảm, và tăng tế bào lympho dịch não tủy.
Tham vấn với bác sĩ tim mạch nhi khoa rất quan trọng. Khi chẩn đoán, ECG và siêu âm tim được thực hiện. Bởi vì những bất thường có thể không xuất hiện cho đến sau này, các xét nghiệm này được lặp lại từ 2 đến 3 tuần, 6 đến 8 tuần, và có thể từ 6 đến 12 tháng sau khi khởi phát. ECG có thể cho thấy rối loạn nhịp tim, giảm điện áp, hay phì đại thất trái. Siêu âm tim sẽ phát hiện phình mạch động mạch vành, phụt ngược van tim, viêm màng ngoài tim, hoặc viêm cơ tim. Thông tim thường rất hữu ích ở những bệnh nhân phình mạch và các kết quả xét nghiệm nặng bất thường.
Tiên lượng
Nếu không điều trị, tỷ lệ tử vong có thể lên tới 1%, thường xảy ra trong vòng 6 tuần khi bắt đầu. Với điều trị đầy đủ, tỷ lệ tử vong ở Mỹ là 0,17%. Thời gian sốt kéo dài làm tăng nguy cơ tim mạch. Tử vong thường gặp nhất do biến chứng tim mạch và có thể đột ngột, không thể tiên đoán được: hơn 50% xảy ra trong vòng 1 tháng đầu, 75% trong vòng 2 tháng, và 95% trong vòng 6 tháng nhưng có thể xảy ra sau 10 năm sau. Liệu pháp hiệu quả làm giảm các triệu chứng cấp tính và, quan trọng hơn, làm giảm tỷ lệ mắc chứng phình động mạch vành từ 20% xuống thấp hơn 5%.
Trong trường hợp không có bệnh động mạch vành, tiên lượng phục hồi hoàn toàn rất tốt. Khoảng hai phần ba chứng phình động mạch vành thoái lui trong vòng 1 năm, mặc dù chưa biết liệu hẹp động mạch vành còn duy trì không. Phình động mạch vành khổng lồ ít khi hồi phục và đòi hỏi phải theo dõi và điều trị tăng cường hơn.
Điều trị
- Globulin miễn dịch liều cao đường tĩnh mạch (IVIG)
- Aspirin liều cao
Trẻ em cần được điều trị bằng hoặc trong sự giám sát chặt chẽ của bác sĩ tim mạch nhi khoa có kinh nghiệm, chuyên gia về bệnh truyền nhiễm nhi hoặc bác sĩ chuyên khoa khớp nhi. Vì trẻ sơ sinh có bệnh Kawasaki không điển hình có nguy cơ cao bị phình mạch động mạch vành nên không được trì hoãn. Điều trị được bắt đầu ngay khi có thể, tối ưu trong vòng 10 ngày đầu sau khi bị bệnh, với sự kết hợp của IVIG liều cao (liều duy nhất 2 g / kg cho trên 10 đến 12 giờ) và dùng aspirin liều cao 20 đến 25 mg / kg uống 4 lần/ ngày. Liều aspirin giảm xuống còn 3 đến 5 mg / kg một lần / ngày sau khi trẻ cắt sốt trong 4 đến 5 ngày; một số tác giả thích duy trì aspirin liều cao cho đến ngày thứ 14 của bệnh. Chuyển hóa aspirin là thất thường trong KD cấp tính, phần nào giải thích được các yêu cầu liều cao. Một số tác giả theo dõi nồng độ aspirin huyết thanh trong khi điều trị liều cao, đặc biệt nếu điều trị kéo dài 14 ngày và / hoặc sốt vẫn tồn tại mặc dù điều trị IVIG.
Hầu hết bệnh nhân đều đáp ứng nhanh trong 24 giờ đầu của liệu pháp. Một phần nhỏ tiếp tục bị bệnh sốt vài ngày và cần phải dùng liều lặp lại với IVIG. Một phác đồ thay thế, có thể dẫn đến giải quyết làm nhẹ các triệu chứng, có thể có lợi cho bệnh nhân có rối loạn chức năng tim, những người không thể dung nạp được lượng IGIV 2 g / kg, là IVIG 400 mg / kg một lần / ngày trong 4 ngày kết hợp với aspirin liều cao). Hiệu quả của liệu pháp IVIG / aspirin khi bắt đầu > 10 ngày sau khi khởi phát bệnh vẫn chưa được biết, nhưng vẫn nên xem xét điều trị.
Sau khi các triệu chứng của trẻ đã giảm từ 4 đến 5 ngày, aspirin 3 đến 5 mg / kg, một lần / ngày được tiếp tục ít nhất 8 tuần sau khi khởi phát cho đến khi siêu âm tim nhắc lại được hoàn thành. Nếu không có chứng phình động mạch vành và dấu hiệu viêm (thể hiện bằng việc bình thường hóa ESR và tiểu cầu), aspirin có thể bị ngưng lại. Vì tác dụng chống huyết khối, aspirin được tiếp tục vô thời hạn đối với trẻ có các bất thường động mạch vành. Trẻ bị chứng phình động mạch vành khổng lồ có thể cần phải điều trị thêm thuốc chống đông máu (như warfarin, thuốc chống tiểu cầu).
Trẻ được điều trị bằng IVIG có thể có tỷ lệ phản ứng thấp hơn so với vắc xin virus sống. Do đó, vacxin sởi-quai bị-rubella thường bị trì hoãn sau 11 tháng sau khi điều trị bằng IVIG, và vắc xin thủy đậu nên trì hoãn ≥ 11 tháng. Nếu nguy cơ bị sởi cao, nên chủng ngừa, nhưng phải tiêm lại (hoặc xét nghiệm huyết thanh học) sau 11 tháng
Một nguy cơ nhỏ của hội chứng Reye tồn tại ở trẻ em được điều trị aspirin lâu dài trong các đợt bùng phát cúm hoặc bệnh thủy đậu; do đó, tiêm chủng cúm hàng năm đặc biệt quan trọng đối với trẻ em (≥ 6 tháng tuổi) được điều trị aspirin lâu dài. Hơn nữa, phụ huynh của trẻ em đang dùng aspirin nên được hướng dẫn liên lạc ngay với bác sĩ của con em mình nếu trẻ bị phơi nhiễm hoặc biểu hiện các triệu chứng cúm hoặc bệnh thủy đậu. Ngừng tạm thời aspirin có thể được xem xét (với thay thế dipyridamole cho trẻ có chứng phình động mạch).
Những điểm cần nhớ
- Bệnh Kawasaki là một chứng viêm mạch hệ thống ở trẻ nhỏ không rõ nguyên nhân.
- Các biến chứng nghiêm trọng nhất liên quan đến tim và bao gồm viêm cơ tim cấp tính với suy tim, loạn nhịp và phình động mạch vành.
- Trẻ em bị sốt, phát ban da (sau này bị bong ra), viêm miệng và viêm kết mạc, và hạch lympho to; những trường hợp không điển hình có ít tiêu chí cổ điển hơn có thể xảy ra.
- Chẩn đoán được thực hiện theo các tiêu chí lâm sàng; trẻ đáp ứng tiêu chuẩn nên làm ECGn và siêu âm tim và tư vấn với chuyên gia.
- Việc sử dụng liều cao aspirin và globulin miễn dịch làm giảm các triệu chứng và giúp ngăn ngừa các biến chứng tim.
